Pustulose subcornea

Pustulose subcornea

 

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A dermatose pustulosa subcornea é uma erupção pustulosa rara, crônica e recidivante caracterizada por pústulas subcorneais que contêm neutrófilos na histopatologia. Foi descrita em associação com gamopatias monoclonais de IgA, mieloma múltiplo e doenças inflamatórias, como artrite reumatoide (AR) e doença de Crohn.

 

Epidemiologia. Uma condição rara, e não há estimativa de prevalência ou incidência disponível. É mais comum em mulheres entre 40-60 anos, mas também ocorre em crianças.

 

Fisiopatologia. A fisiopatologia exata ainda é desconhecida. A interleucina (IL) -1 beta, IL-6, IL-8, IL-10, leucotrieno B4 e fragmentos de complemento C5a são quimioatratores de neutrófilos encontrados em níveis aumentados nesses pacientes. Os níveis de fator de necrose tumoral (TNF) -alfa também são significativamente elevados. Nenhum agente infeccioso ou outro gatilho imunogênico foi identificado em pacientes com dermatose pustulosa subcornea. A erupção é considerada estéril, embora às vezes possa ser secundariamente infectada com Staphylococcus aureus ou Streptococcus.

Os estudos de imunofluorescência são negativos na dermatose pustulosa subcornea. No entanto, um subtipo raro foi relatado como tendo imunofluorescência positiva com deposição de IgA restrita à epiderme superior. As características clínicas e histopatológicas levaram os especialistas a classifica-lo como uma variante do pênfigo IgA que se assemelha a dermatose pustulosa subcornea.

 

Manifestações clínicas. Os pacientes geralmente apresentam história de erupção pustular recidivante envolvendo tronco, partes proximais das extremidades e áreas de flexão (inguinal e axilar). Prurido e irritação podem ocorrer, mas geralmente não são proeminentes. Frequentemente, não há sinais ou sintomas constitucionais e a erupção é assintomática.

As lesões primárias são pústulas flácidas, com vários milímetros de diâmetro, em pele normal ou levemente eritematosa. É classicamente descrita como uma bolha com o líquido purulento se acumulando na metade inferior. Novas erupções pustulosas tendem a se unir e formar padrões anulares, circulares e serpiginosos. Elas são superficiais e se rompem facilmente, resultando em crosta superficial. A hiperpigmentação leve permanece frequentemente após resolução das lesões pustulares. Isso tende a ocorrer de forma simétrica, afetando axilas, virilha, abdômen, áreas submamárias e superfície flexora dos membros. O envolvimento de palma, planta, face e mucosa é incomum.

 

Diagnóstico. A associação de paraproteinemia com dermatose pustulosa subcornea está bem documentada. A maioria dos casos relatados foram com gamopatias monoclonais de IgA, porém as gamopatias da imunoglobulina G também são relatadas. A eletroforese proteica sérica deve ser repetida periodicamente porque o desenvolvimento de paraproteinemia pode ocorrer anos após a erupção inicial da dermatose. A biópsia cutânea de uma lesão inicial é necessária para análises histológicas e testes de imunofluorescência direta.

O achado histológico clássico é a pústula subcorneana composta principalmente por neutrófilos e eosinófilos ocasionais. No entanto, este achado não é específico para dermatose pustulosa subcornea e pode ser encontrado em outras condições, como psoríase pustular, pustulose exantemática generalizada aguda, pênfigo foliáceo, impetigo bacteriano e dermatofitoses. A derme mostra um infiltrado perivascular de neutrófilos e ocasionalmente monócitos e eosinófilos. A acantólise não é proeminente.

Os estudos de imunofluorescência direta e indireta são tipicamente negativos. No entanto, estudos periódicos são recomendados para detectar deposições epiteliais de IgA, a fim de identificar o subgrupo pênfigo tipo IgA de dermatose pustulosa subcornea.

 

Diagnóstico diferencial. O diagnóstico diferencial clínico é impetigo, psoríase pustular, pênfigo foliáceo, dermatose bolhosa por IgA linear, pustulose exantemática, eritema migratório necrolítico, dermatofitoses e pustulose amicrobiana das dobras.

 

Tratamento. A dapsona (50 a 200 mg/dia) é o tratamento de escolha, com resolução geralmente ocorrendo em cerca de 4 semanas. Acitretina (25 mg/dia),  tem sido utilizado para tratar com sucesso a dermatose pustulosa subcorneal e deve ser considerada como um tratamento alternativo ou adicional para aqueles que são intolerantes ou não respondem à dapsona. A fototerapia com psoraleno com UVA (PUVA), UVB de banda larga e UVB de banda estreita sozinha ou em combinação com dapsona e/ou retinóides pode ser bem sucedida no controle dos sintomas. A fototerapia é tipicamente administrada duas a três vezes por semana no início do tratamento, com a frequência reduzida após a remissão. Avaliações periódicas com eletroforese de proteínas séricas e imunofluorescência direta devem ser realizadas.

 

Referências

https://www.uptodate.com/contents/neutrophilic-dermatoses?source=search_result&search=Subcorneous%20pustulosis&selectedTitle=7~150#H26

 

http://emedicine.medscape.com/article/1124252-overview#a6

 

http://emedicine.medscape.com/article/1124252-overview#a1

 

https://www.uptodate.com/contents/subcorneal-pustular-dermatosis?source=search_result&search=SUBCORNEAL%20PUSTULAR%20DERMATOSIS&selectedTitle=1~9

 

http://emedicine.medscape.com/article/1124252-overview#a9

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