Poroceratoses

Poroceratoses

Atlas de Imagens

Poroceratoses compreendem um grupo de desordens clonais da queratinização de etiologia desconhecida e evolução imprevisível, caracterizado clinicamente por áreas atróficas circundadas por pápulas ou placas hiperceratóticas com aspecto anular e bordas elevadas que, histologicamente, corresponde à lamela cornóide.

Etiopatogenia

Pode ter caráter hereditário autossômico dominante, mas a maioria dos casos é esporádica.
Fatores de risco para o surgimento do quadro são herença genética, exposição solar e imunossupressão. Os transplantados renais podem desenvolver poroceratose em até 10% dos casos.

Quadro clínico

São descritos cinco subtipos: poroceratose de Mibelli, poroceratose linear, poroceratose disseminada superficial (actínica), poroceratose punctata e poroceratose plantar e palmar disseminada.

  • Poroceratose de Mibelli ou tipo clássico – surgem geralmente na infância ou adolescência pápulas ou placas hiperceratóticas anulares com atrofia central e bordas elevadas.  As lesões são únicas ou em pequeno número e não tem predileção anatômica, podendo ocorrer em mucosas. O seu crescimento rápido pode se seguir a um quadro de imunossupressão.
  • Poroceratose linear – é mais comum que a forma clássica. Inicia-se geralmente na infância. São pápulas e placas similares às da poroceratose clássica, mas que seguem um trajeto linear nas linhas de Blaschko, geralmente em membros e unilaterais. Deve ser diferenciada principalmente do líquen estriado e do nevo epidérmico inflamatório linear.
  • Poroceratose actínica superficial disseminada (Chernosky) – é a apresentação mais comum da poroceratose, iniciando-se entre a terceira e quarta décadas de vida. As lesões são numerosas pápulas de 2 a 7 mm de diâmetro, cor da pele ou eritematosas, com anel lamelar em periferia e atrofia central, pruriginosas ou não, presentes principalmente em áreas fotoexpostas das mulheres.  As lesões podem se expandir e formar placas de bordas bem delimitadas. As lesões faciais podem ser vistas em 15% dos pacientes. Palmas, plantas e mucosas são poupadas.
  • Poroceratose punctata – inicia-se na adolescência ou vida adulta. Ocorrem pequenas pápulas ceratóticas de bordas elevadas nas palmas ou plantas. Tem diagnóstico clínico difícil e faz diagnóstico diferencial com ceratodermia punctata, doençda de Darier, doença de Cowden e ceratoses arseniacais.
  • Poroceratose plantar e palmar disseminada – inicia-se na infância em palmas e plantas ou até mucosa, com posterior surgimento de lesões no corpo. Tais lesões lembram as da poroceratose clássica, mas são menores em tamanho e tem borda menos ceratótica.

A maioria das lesões é assintomática. Lesões gigantes faciais ou acrais podem causar destruição de partes moles ou pseudoainhum com amputação.
Degeneração maligna tem sido descrita em todas as formas de poroceratose e o risco pode chegar a 11%, sendo maior em lesões extensas, de longa duração ou na forma linear. O carcinoma espinocelular é a forma maligna mais comum.

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico e histopatológico. Histopatologicamente, todas as variantes tem um achado característico: a lamela cornóide, que consiste em uma coluna de paraceratose compacta erguendo-se a partir de uma invaginação da epiderme, possuindo uma camada granulosa diminuída e queratinócitos disceratóticos. A derme papilar abaixo da lamela cornóide contem um infiltrado linfocítico moderado e capilares dilatados.

Tratamento

Hidratação e fotoproteção (pelo risco de malignidade) são indicadas. Terapias locais para destruir a lesão podem ser usadas: crioterapia, 5-fluoroacil, análogos tópicos da vitamina D-3, imiquimod, terapia fotodinâmica, laser de CO2, ruby, dye laser e Nd:YAG têm sido usados, shaving, curetagem, excisão e dermabrasão. Acitretin sistêmico pode ser usado nas lesões disseminadas ou refratárias, mas há recidiva após suspensão da droga.

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