Pitiríase Rubra Pilar

Pitiríase Rubra Pilar

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Desordem papuloescamosa descrita pela primeira vez por Tarral em 1935 e nomeada  por Besnier em 1889. De etiologia desconhecida, caracteriza-se pela presença de placas descmativas vermelho-alaranjadas, queratodermia palmoplantar e pápulas foliculares hiperceratóticas.

Etiopatogenia
A etiologia é desconhecida e a maioria dos casos é adquirida. Os casos familiares apresentam um padrão de herança autossômica dominante com penetrância variável. Uma hipótese é a de que a pitiríase rubra pilar seja devida a uma resposta imune anormal a um fator desecadeante (devido a relatos associados a trauma, infecções e neoplasias). Casos relacionados a doenças auto-imunes levantam a hipótese de auto-imunidade.

Manifestações clínicas
O achado principal consiste na hiperceratose folicular com base eritematosa. Ocorrem pápulas foliculares hiperceratóticas presentes principalmente em dorso de mãos, mas também em tronco e extremidades. Essas pápulas podem coalescer formando placas vermelho-alaranjadas e até quadros de eritrodermia exfoliativa onde há áreas ilhas de pele sã (achado característico). Freqüentemente há hiperceratose palmoplantar e eritema com descamação fina de couro cabeludo. O envolvimento cutâneo caracteriza-se por espessamento de lâmina ungueal, que adquire coloração amarelo-acastanhada e possui debris subungueais. Raramente há lesões mucosas, que simulam líquen plano.
Griffiths classificou em 5 as apresentações clínicas da doença.

  • Tipo I (forma clássica do adulto, generalizada): ocorre em 55% dos casos, apresenta disseminação crânio-caudal do quadro das placas vermelho-alaranjadas e pápulas ceratóticas foliculares e queratodermia palmoplantar. A maioria dos casos remite em 3 anos;
  • Tipo II (forma atípica do adulto, generalizada): ocorre em apenas 5% dos casos, caracteriza-se por áreas de dermatite eczematosa, escamas ictiosiformes em pernas, queratodermia com escamas lamelares e ocasionalmente alopecia. Possui curso crônico na maioria dos casos;
  • Tipo III (forma clássica juvenil, generalizada): responde por 10% dos casos, tem quadro semelhante ao tipo I e possui 2 picos de maior incidência (nos primeiros 2 anos e na adolescência);
  • Tipo IV (forma circunscrita juvenil, focal): apresentação mais comum nos jovens, ocorre em 25% dos casos. São lesões eritematosas e pápulas foliculares que ocorrem em joelhos e cotovelos. Tem curso variável.
  • Tipo V (forma atípica juvenil, generalizada):  tem quadro semelhante ao da forma atípica do adulto, apresentando escamas mais ictiosiformes e lesões tipo escleroderma. A maioria dos casos familiares tem essa apresentação. A evolução é crônica.

Recentemente foi proposto um sexto tipo da doença que ocorre em pacientes HIV positivos. O quadro é mais resistente ao tratamento e responde ao tratamento anti-retroviral. Pode se associar a acne conglobata, hidradenite supurativa ou líquen “espinuloso”.
O principal diagnóstico diferencial da pitiríase rubra pilar é a psoríase. Nas fases iniciais, também pode mimetizar dermatite seborréica.

Diagnóstico
O diagnóstico é essencialmente clínico e histopatológico. A patologia mostra uma dermatite psoriasiforme associada a hiperceratose com áreas alternadas de orto e paracetarose, formando um padrão de “checkerboard” , hipergranulose focal ou confluente e “plugs” foliculares. Pode haver áreas de acantólise.

Tratamento
O tratamento consiste em uso tópico de emolientes. Terapia sistêmica é necessária na maioria dos casos. Uma das principais terapias são os retinóides orais, mas há relatos tratamentos com metotrexate, azatioprina, ciclosporina, corticóides, fototerapia ou infliximab.

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