Penfigóide Gestacional

Penfigóide Gestacional

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É uma erupção bolhosa, polimórfica, intensamente pruriginosa que ocorre na gravidez e período pós-parto. O termo herpes gestacional deve ser evitado por causa da inapropriada relação com o herpesvírus, fora da dermatologia.

Epidemiologia e etiopatogenia: A incidência provável é de 1 para 10-50.000 gestações. As mães expressam normalmente HLA-B8, DR3 e DR4. Uma parcela de seus parceiros expressam o HLA-DR2. A resposta imune primária parece ter lugar dentro da placenta. Foi proposto que o penfigóide gestacional (PG) seria iniciado por uma expressão aberrante de antígenos classe II do MHC (do haplotipo paterno). Isto levaria a uma resposta alogênica à ZMB placentária (âmnio), que reagiria cruzadamente com a pele. Isto também poderia explicar a ocorrência de PG associado a molas hidatiformes e coriocarcinomas. O antígeno é semelhante ao do penfigóide bolhoso (BP180, BPAG2 ou colágeno tipo XVII que é uma proteína hemidesmossomal). Os auto-anticorpos são IgG, subclasse IgG1 e, menos frequentemente, IgG3.

Manifestações clínicas: Lesões papulovesiculares ou urticarianas intensamente pruriginosas no abdome, particularmente em torno do umbigo, evoluem rapidamente para uma eupção bolhosa semelhante ao penfigóide bolhoso. O envolvimento mucoso é raro. Tem início em qualquer momento entre a quarta semana de gestação e a quinta semana do pós-parto, sendo mais usual no segundo ou terceiro trimestre da gestação. O quadro desaparece 1 a 2 meses após o parto. O recém-nato tem envolvimento cutâneo em 3-10% dos casos. Aumenta o risco de prematuridade e baixo-peso ao nascer. No período remissivo pode haver exacerbação com o uso de anticoncepcionais ou durante os períodos menstruais. Tem uma associação de 14% com outras doenças auto-imunes, particularmente doença de Graves.

Diagnóstico: A imunofluorescência mostra depósito linear de C3, com ou sem IgG, na ZMB. Na histopatologia, a bolha é subepidérmica e contém numerosos eosinófilos. O nível de clivagem ocorre na lâmina lúcida. O diagnóstico diferencial principal é feito com as placas e pápulas urticarianas e pruríticas da gravidez (PUPPP).

Tratamento: Usa-se potentes corticóides tópicos associados aos anti-histamínicos para aliviar o prurido. Se necessário usam-se os corticóides sistêmicos em baixas doses até o parto. Dapsona não ajuda. O tratamento pós-parto é problemático por causa do aleitamento materno.

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