Papilomatose Confluente e Reticulada de Gougerot-Carteaud

Papilomatose Confluente e Reticulada de Gougerot-Carteaud

Publicado em 22 de abril de 2015

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Papilomatose Confluente e R eticulada(PCR) é uma doença rara, frequentemente sub diagnosticada,  descrita pela primeira vez em 1927 por Gougerot   e Carteaud.

Epidemiologia: Doença rara no mundo, ainda sem estimativa de freqüência na população. Mais freqüente em adultos jovens, com início tipicamente após a puberdade, com maior incidência dos 10 aos 35 anos. Mais freqüente nas mulheres, e com incidência duas vezes maior em negros que em brancos. Os indivíduos acometidos apresentam tendência à obesidade e à pele seborréica.

EtiopatogeniaAinda sem patogênese completamente esclarecida, pode representar uma alteração do sistema endócrino, desordem de queratinização, reação anormal da pele a fungos ou bactérias, doença hereditária ou ainda variante da amiloidose. No Japão mais de 75% dos casos foram relacionados à obesidade ou rápido ganho ponderal. Notou-se também que as lesões remitiam durante a gravidez ou rápida perda ponderal. Hoje, o conceito de diferenciação anormal dos queratinócitos, além de alteração na maturação dos mesmos, é amplamente aceito, baseado em estudos de microscopia eletrônica e imunohistoquímica, os quais evidenciaram aumento da camada granulosa, Involucrina e queratina 16, além da expressão do ki67, marcador de proliferação celular. O papel da Malassezia furfur na patogênese da doença também já foi evidenciado, como uma resposta inflamatória anormal ao fungo, quer sob a forma de levedura ou hifa, respaldado pelo encontro do Pityrosporum orbiculare em material de cultura da lesão. Sugere-se que uma resposta anormal da queratinização, genética ou induzida por dieta, poderia ser desencadeada pelo Pityrosporum orbiculare.

Quadro clínico: Caracteriza-se por pápulas hiperqueratósicas acastanhadas de até 5mm, que usualmente se iniciam em região intermamária e  epigástrica. Ao longo de um período de algumas semanas as lesões coalescem para formar placas ligeiramente descamativas, de limites imprecisos, confluentes na região central com um padrão reticular perifericamente, principalmente em região central de tronco e dorso,  e parte superior do abdômen. Eventualmente as lesões se estendem para os ombros, pescoço e região púbica Envolvimento de face extremidades proximais pode ser visto, porém mucosas são usualmente poupadas. Normalmente assintomática, mas pode ser referido prurido local principalmente relacionado ao suor. A erupção é crônica com períodos de exacerbação e remissão. O diagnóstico é clínico e o P. orbiculare ou P. ovale pode ser encontrado em cultura. A histopatologia não é específica. O diagnóstico diferencial inclui a pitiríase versicolor, acantose nigricans, pseudoacantose nigricans, tinea versicolor, doença de Darier, amiloidose cutânea, diversas desordens da queratinização e algumas apresentações de dermatite seborréica.

Tratamento: Vários tipos de tratamento têm sido usados com resultados variáveis. Os resultados mais promissores foram vistos com uso da minociclina. Outras modalidades de tratamento incluem queratolíticos tópicos, retinóides tópicos e/ou orais, calcipotriol, tacrolimus tópico, antifúngicos e antibióticos tópicos e/ou orais. O tratamento mais efetivo, e único avaliado por estudo prospectivo e retrospectivo, foi com antibióticos orais. Seus efeitos na melhora da doença se baseiam em suas propriedades anti-inflamatórias e imunomoduladoras. O mais efetivo é a minociclina oral, mas tratamentos com eritromicina, tetraciclina, mupirocina tópica têm sido descritos com bons resultados. Recentemente, houve descrição de bons resultados com uso de azitromicina oral, com regressão completa das lesões. Doses baixas de isotretinoína podem ser usadas com benefícios para PCR. As respostas aos retinóides sustentam a teoria de a doença ter como causa alguma desordem da queratinização. A doença pode regredir com a perda de peso. Deve-se sempre lembrar, porém, que a regressão com o tratamento é apenas temporária, e pode recorrer com a interrupção do tratamento.

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