Ocronose Exógena

Ocronose Exógena

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A ocronose é uma pigmentação castanho-acinzentada dos tecidos conectivos que  pode ser classificada como endógena ou exógena. A forma endógena, também conhecida como alcaptonúria, é uma afecção rara, congênita, de herança autossômica recessiva, que resulta da ausência da enzima que converte o ácido homogentísico em ácidos acetoacético e fumárico.  Os indivíduos afetados desenvolvem acúmulo de ácido homogentísico, um pigmento insolúvel que se deposita em vários tecidos como cartilagens, válvulas cardíacas e na pele.

A ocronose exógena é clínica e histologicamente similar à endógena, entretanto não apresenta acometimento sistêmico. Caracteriza-se por hiperpigmentação assintomática preto-azulada ou acinzentada localizada tipicamente na face, pescoço, dorso e superfícies extensoras das extremidades. Resulta mais comumente do uso de hidroquinona, porém resorcinol, fenol, mercúrio, ácido pícrico e antimaláricos orais também podem estar envolvidos.
Inicialmente, acreditava-se ser provocada apenas pelo uso de altas concentrações de hidroquinona por um período prolongado, porém há relatos de casos recentes demonstrando desenvolvimento dessa patologia com uso de hidroquinona a 2% por um período não maior que três meses.
O mecanismo da hiperpigmentação induzida pela hidroquinona permanece incerto. Relata-se possibilidade de ativação da tirosinase por altas concentrações de hidroquinona, levando a estímulo da síntese de melanina. Outros autores sugerem que a hidroquinona inibe a atividade da enzima oxidase do ácido homogentísico na pele, o que leva ao acúmulo do ácido homogentísico, que então se polimeriza e forma o pigmento ocronótico. Melanócitos podem estar envolvidos; muitos casos estão relacionados com exposição solar e há um caso relatado de ocronose que poupou área de vitiligo.

Quadro clínico: Podem ser identificados três estágios na ocronose exógena. No estágio I verifica-se apenas eritema e discreta pigmentação da face e pescoço. Progressivamente surgem hiperpigmentação, pápulas ‘caviar-simile’ e atrofia, o que corresponde ao estágio II. O último estágio inclui lesões papulonodulares, circundadas ou não por inflamação.1,2,13
O exame histopatológico das lesões de ocronose exógena revela filamentos ocronóticos amarelo-acastanhados ou verdes com formato de banana na derme papilar. Com a progressão para o estágio papulonodular, os filamentos ocronóticos sofrem degeneração formando mílio colóide. No estágio III verificam-se mediadores inflamatórios, incluindo células gigantes multinucleadas, células epitelióides e histiócitos. Algumas biópsias exibem formação de granulomas sarcoide-simile circundados por filamentos ocronóticos. Eliminação transepidérmica de pigmento e hiperplasia pseudoepiteliomatosa também podem ser descritos em casos severos.

Tratamento:  A terapêutica da ocronose exógena é difícil. Vários tratamentos já foram utilizados, geralmente com resultados frustrantes. Evitar o uso da substância causadora é benéfico, porém pode levar vários anos para que ocorra alguma melhora.
O ácido retinóico foi eficaz em alguns pacientes, porém provocou hiperpigmentação transitória em outros. Os resultados dos tratamentos com protetores solares e corticóides de baixa potência têm sido variáveis
Existem relatos de melhora clínica após uso da tetraciclina oral, dermoabrasão e laser de CO2, no entanto os resultados não são uniformes. Boa resposta ao tratamento é relatado com uso de Q-switched 755nm alexandrite laser.
Em relação à dermoabrasão, há um relato de caso em que houve remoção de hiperpigmentação em uma paciente branca. Diven at al utilizaram uma combinação de dermoabrasão e laser de CO2 com resultados satisfatórios nas regiões periorbital e nasal em uma mulher negra.
O uso do Q-switched  (QS) laser para o tratamento de tatuagens e lesões pigmentares é bem documentado na literatura. Baseado no fato de que o pigmento da ocronose exógena se deposita na derme de forma semelhante ao pigmento de tatuagem , recentemente, o laser Q-S  ruby 694nm e Q-S alexandrite 755nm foram utilizados para tratar ocronose exógena com bons resultados.
Assim como os lasers, existem relatos sobre a eficácia da Luz Intensa Pulsada (LIP) para o tratamento de lesões pigmentadas. O mecanismo de ação de ambos baseia-se na fototermólise seletiva das células pigmentadas. A LIP apresenta como vantagem o ajuste da largura de pulso e do comprimento de onda de acordo com o tipo de pele e a profundidade dos depósitos de pigmento na pele.
Peeling com ATA em diferentes concentrações é utilizado há vários anos para tratamento do fotoenvelhecimento, cicatrizes de acne e distúrbios de pigmentação. O uso do ATA em hiperpigmentação está relacionado à necrose coagulativa das proteínas das células epidérmicas, seguido de morte celular. A profundidade do processo depende da concentração utilizada. A solução de ATA entre 15 a 25% determina necrose coagulativa apenas da epiderme, resultando em peeling superficial. Em trabalho nosso publicado recentemente, o peeling de ATA foi utilizado como terapia adjuvante, aplicado imediatamente após as sessões de Luz Intensa Pulsada, e observou-se que esta combinação foi bastante eficaz para regressão das lesões.
Ocronose exógena é uma patologia de difícil tratamento, com relatos na literaltura de diversas terapêuticas ineficazes, e normalmente é necessária a associação de vários métodos para obtenção de um resultado satisfatório

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