Necrólise Epidérmica Tóxica ou NET ou Síndrome de Lyell

Necrólise Epidérmica Tóxica ou NET ou Síndrome de Lyell

Publicado em 31 de março de 2015

Historicamente, o eritema multiforme, a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) faziam parte de um mesmo espectro clínico. Mas, recentemente, há uma tendência para se considerar os eritemas multiformes minor e major como partes de um espectro, frequentemente relacionados à infecções (especialmente herpesvirus) e ocasionalmente devido à reações a drogas. Já a SSJ e a NET estão mais ligadas à reações a drogas (80-95%) e são consideradas variantes severas de uma mesma doença.

A incidência da SSJ é de 1 a 6 e a da NET de 0,4 a 1,2 casos por milhão de pessoas ao ano. Nos dois quadros os padrões imunohistológicos das lesões iniciais sugerem uma reação citotóxica mediada por células contra as células epidérmicas, levando à apoptose.
Quando o destacamento epidérmico envolve < 10% da superfície corporal (SC) os pacientes são classificados como SSJ, > 30% SC como TEN e entre 10 e 30% SC como formas transicionais. Há relatos de maior frequência de SSJ e NET em pacientes com AIDS.

Necrólise epidérmica tóxica: É síndrome bolhosa rara e grave, tendo sido descrita por Lyell em 1956. Caracterizada clinicamente por necrose em grandes áreas da epiderme. Confere ao paciente aspecto de grande queimado e ocorre principalmente em adultos. Atualmente, considerada-se entidade distinta da Síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS), causada pela toxina esfoliatina produzida pelo Stafilococcus aureus, grupo II, fagotipo 71, que afeta principalmente crianças.
As drogas são os principais agentes causais, especialmente sulfas, tais como: sulfametoxi-piridazina, sulfadimetoxina e sulfametoxazole, anti-convulsivantes, antiinflamatórios não-hormonais, antibióticos, derivados da pirazolona, fenilbutazona, alopurinol, dipirona, hidantoína e barbitúricos, agindo provavelmente, por um mecanismo mediado por células (Tipo IV). Poucos casos bem-documentados têm mostrado infecções por Mycoplasma pneumoniae ou Klebsiella pneumoniae como causa de NET.

A erupção cutânea é precedida de fase prodrômica, de duração variável, caracterizada por mal-estar geral, febre, anorexia e máculas eritematosas coalescentes ou não, acompanhada de inflamação superficial da conjuntiva, pálpebras, orofaringe e genitália, às vezes associada a sintomas gastrointestinais. O quadro clínico propriamente dito, inicia-se por eritema nas grandes pregas tegumentares, evoluindo com necrose intensa da pele e formação de bolhas flácidas sero-hemorrágicas com desprendimento de extensos retalhos epidérmicos, principalmente em áreas sujeitas a fricção, conferindo ao paciente aspecto, anteriormente citado, de grande queimado. Um paciente adulto com TEN com 50% da superfície corporal acometida perde de 3 a 4 litros de líquido por dia. O sinal de Nikolsky ocorre exclusivamente na pele afetada. Vários órgãos e sistemas podem ser acometidos. Envolvimento pulmonar (bronquite e pneumonia) e renal (hematúria, necrose tubular e insuficiência renal), têm sido relatados. Infecção, toxemia e insuficiência renal são as principais causas de morte.

O histopatológico caracteriza-se por necrose dos queratinócitos, clivagem subepidérmica e discreta reação inflamatória dérmica. Enquanto que na síndrome da pele escaldada estafilocócica a clivagem é alta, ocorrendo ao nível da camada granulosa.
O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com a SSSS, em que há nítida preferência por crianças, com foco de infecção estafilocócica que começa a apresentar erupção periorificial na face com evolução para exantema escarlatiniforme e surgimento de bolhas flácidas. As mucosas são habitualmente poupadas, o sinal de Nikolsky acomete também áreas de pele sã, apresenta evolução mais rápida e tem baixa mortalidade. Incluem-se também no diagnóstico diferencial dermatoses bolhosas como pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme. Além da síndrome do choque séptico que usualmente ocorre em mulheres menstruadas com febre, toxemia, eritema e descamação da pele, porém sem formação de bolhas.

Tratamento: Retirada da droga suspeita é a primeira medida. Não há tratamento específico para NET. A hospitalização é necessária, com isolamento do paciente para prevenção de infecções. Sistemicamente, deve-se manter o equilíbrio hidro-eletrolítico pelas importantes perdas através da pele e dificuldade de ingestão dos alimentos e líquidos. A administração de antibióticos é fundamental, sendo estabelecida após resultados de cultura da pele, mucosas, escarro, urina e hemocultura.
A indicação de corticosteróides orais é controversa, pois contribuem para diminuição das defesas orgânicas, favorecendo infecções e septicemias. No entanto, têm como justificativa sua utilização em fases precoces, onde há surgimento de novas lesões, no intuito de interromper o curso da síndrome, preconizando-se doses altas por tempo reduzido.
Finalmente, cuidados especiais de enfermagem com limpeza e assepsia das lesões e vigilância contínua. Lavagem local freqüente com soro fisiológico evita a formação de sinéquias em mucosa ocular e oral. A condição ideal é o internamento do paciente em unidade de terapia intensiva.
A mortalidade global é em torno de 14%, sendo 5% na SSJ e 40% na NET. Cicatrizes podem afetar a membrana ocular, resultando em opacificação da córnea e cegueira.

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