Moniletrix

Moniletrix

Publicado em 4 de novembro de 2015

         A moniletrix é uma doença genética rara que acomete a haste capilar. A palavra moniletrix é derivada do latim monile, colar e do grego thrix, significando cabelo. Quatro mutações foram identificadas, sendo responsáveis pela forma autossômica da doença – queratina hHb6, hHb1, hHb3 e desmogleina 4.

    A doença manifesta-se na infância sendo caracterizada por alopecia localizada ou difusa, resultante da fragilidade capilar em áreas de fricção, predominantemente nas regiões temporal e occipital, além de hiperceratose e eritema perifoliculares da região occpital. Antes do advento da dermatoscopia a moniletrix permaneceu não diagnosticada por vários anos. À tricoscopia, observa-se constrições regulares ao longo da haste, dando uma aparência em colar de contas, o que leva a facilidade de quebra do fio. O cabelo quebra atingindo não mais que 5 cm. A quantidade de cabelos envolvidos é variável e outras áreas podem ser atingidas como sobrancelhas, cílios, pelos axilares, púbicos ou do corpo. A “síndrome do cabelo moniliforme” é composta pela tríade moniletrix, hiperqueratose folicular e distrofia ungueal associada a alterações neurológicas, oftalmológicas e odontológicas. A pseudomoniletrix causa alopecia difusa ou da região occipital e cabelo de aspecto achatado irregular à tricoscopia, sem as contrições características.

    O tratamento inclui medidas para evitar o trauma. Em relação ao tratamento farmacológico, alguns relatos de casos mostraram benefício com o uso de derivados do ácido retinóico, minoxidil e triancinolona, porém, com rebote após suspensão da medicação. Nas formas graves, com acometimento difuso e intensa ceratose pilar está indicado o aconselhamento genético. A forma localizada pode ter curso favorável, com redução da hipotricose com o tempo. Os sintomas parecem regredir espontaneamente durante a puberdade e gestação.

  1. Jain N, Khopkar U. Monilethrix in Pattern Distribution in Siblings: Diagnosis by Trichoscopy. Int J Trichology. 2010 Jan-Jun; 2(1): 56-59.

  2. Rakowska A, Slowinska M, Kowalska-Oledzka E, Rudnicka L. Trichoscopy in genetic hair shaft abnormalities. J Dermatol Case Rep [Internet]. 2008;2(2):14–20.

  1. Oliveira EF De. Monilethrix : a typical case report with microscopic and dermatoscopic findings. An Bras Dermatol. 2015;90(1):126-7.
  1. www.orpha.net

 

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