Micose Fungóide

Micose Fungóide

Publicado em 31 de março de 2015

Atlas de Imagens

A micose fungóide é um linfoma cutâneo de células T helper (CTCL), de origem primária na pele, com evolução lenta e prognóstico reservado. A doença permanece limitada à pele até atingir estádios avançados, quando pode estender-se a linfonodos e órgãos internos, levando ao êxito letal.

A micose fungóide é o mais comum dos linfomas cutâneos e estima-se que cerca de 1.000 casos novos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos. Dois terços das pessoas acometidas estão entre 45 e 69 anos de idade. A micose fungóide acomete todas as raças e parece haver uma discreta prevalência no sexo masculino (1,5:1).
A causa da micose fungóide é desconhecida, embora algumas evidências epidemiológicas indiquem que algumas ocupações agrícolas e na indústria química e de metais parecem ter importância na carcinogênese.

Está bem estabelecido que a micose fungóide é linfoma predominantemente de células T auxiliares (helper), com aumento da relação de linfócitos T auxiliares/T supressores nos infiltrados das lesões, o que não difere muito do encontrado em outras dermatoses inflamatórias. Isto sugere que a micose fungóide começaria como um processo inflamatório para depois se transformar num processo neoplásico de baixo grau de malignização. Também foi demonstrado que existe uma alteração na expressão de antígenos T nas células da micose fungóide. Em geral, os linfócitos neoplásicos expressam os antígenos TCD2, CD3, CD4 e CD5, porém mostram perda ou diminuição dos antígenos CD7 e CD8. Cada paciente desenvolve um único clone de células malignas com um único receptor de superfície.

Clinicamente, a micose fungóide se divide em três estágios ou fases evolutivas: pré-micósico, infiltrativo e tumoral.

Na fase inical as lesões são maculosas, eritêmato-escamosas, de coloração que varia do vermelho vivo a nuanças entre castanho e amarelo-pálido, podendo existir áreas de atrofia e telangiectasia. A erupção pode ser intensamente pruriginosa ou mesmo assintomática e, ocasionalmente, transitória, desaparecendo espontaneamente sem lesão residual ou com discreta hiperpigmentação. Tais lesões localizam-se, usualmente, em áreas não expostas.

Na fase infiltrativa da micose fungóide, as manifestações clínicas e histopatológicas são características. Tais manifestações constam de placas anulares, arciformes ou serpiginosas, levemente infiltradas e elevadas, de cor vermelho púrpura a violácea, com superfície lisa ou ligeiramente escamosa. O prurido pode ser intenso. Essas lesões podem ocorrer sobre áreas onde existiam lesões da fase inicial ou sobre pele sã. Quando lesões infiltrativas atingem a face podem levar à fácies leonina.

No terceiro estágio evolutivo da micose fungóide ou fase tumoral, aparecem lesões tumorais em número variável, de coloração vermelho ou purpúrea, superfície lisa e que ulceram em pouco tempo. As lesões são estáveis e o prurido intenso das fases iniciais tende a desaparecer. Embora as lesões tumorais possam ocorrer em qualquer área, tem predileção pela face e pelas dobras (axilares, inguinais, inframamárias). O estudo histopatológico dessas lesões revela menos epidermotropismo e maior atipia e pleomorfismo do infiltrado. Este último é nodular, composto por linfócitos muito atípicos com núcleo grande, pleomórfico e convoluto, além de nucléolo proeminente.

Estadiamento TNM  e critérios para a classificação: O estadiamento da micose fungóide segundo o sistema TNM tem por base a contribuição quantitativa (porcentagem de pele envolvida) e qualitativa (máculas, placas e tumores) do envolvimento cutâneo (T1 – T4), em associação com a presença ou ausência de comprometimento linfonodal (N0 – N3) ou comprometimento visceral (M0 – M1).

Tratamento: Com base no fato de que o tratamento agressivo precoce não melhora o tempo de regressão da doença a longo prazo, recomenda-se atualmente a terapia adaptada à fase evolutiva. A escolha da modalidade terapêutica depende da extensão e agressividade da doença, da idade do paciente, da presença de doenças concomitantes, da disponibilidade de modalidades terapêuticas, bem como da aderência do paciente ao tratamento.

Artigos Relacionados

Bexarotene and DAB(389)IL-2 (denileukin diftitox, ONTAK) in treatment of cutaneous T-cell lymphomas: algorithms

Bexarotene treatment of late-stage mycosis fungoides and Sezary syndrome: development of extracutaneous lymphoma in 6 patients

Choices in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma.

Micose fungóide: estudo epidemiológico de 17 casos e avaliação da resposta terapêutica à PUVA

Narrow-band UVB in the treatment of early stage mycosis fungoides: report of 16 patients.

Narrowband ultraviolet B phototherapy to clear and maintain clearance in patients with mycosis fungoides.

Narrowband UVB phototherapy for early-stage mycosis fungoides: evaluation of clinical and histopathological changes.

Systemic monotherapy vs combination therapy for CTCL: rationale and future strategies

Topical nitrogen mustard in the management of mycosis fungoides: update of the Stanford experience

Topical nitrogen mustard for the treatment of granulomatous slack skin

Treatment of mycosis fungoides by 308 nm excimer laser: a clinical and histological study in 10 patients

Pesquisar