Líquen Plano

Líquen Plano

Publicado em 11 de maio de 2015

Atlas de Imagens

Erupção inflamatória pruriginosa onde se observam pápulas planas violáceas, poliangulares, brilhantes, com caráter recidivante, atingindo as superfícies flexoras, membranas mucosas e os anexos cutâneos. Foi descrita por Erasmus Wilson em 1869.

Epidemiologia: Trata-se de enfermidade com distribuição universal, relativamente freqüente, atingindo cerca de 1,4% dos doentes dermatológicos. A maioria dos casos atinge pessoas entre 30 e 60 anos de idade apesar de crianças poderem ser afetadas. Não há preferência por sexo ou raça.

Etiopatogenia: Os mecanismos primordiais envolvidos na patogenia do líquen plano são mediados imunologicamente. As interações entre os linfócitos e os ceratinócitos são de grande importância na patogênese das reações tissulares liquenóides, tanto pelas citocinas produzidas pelos ceratinócitos como pelo evidente epidermotropismo dos linfócitos CD4+ que chegam a representar 80% dos linfócitos observados na derme nesta afecção.

Um vírus ou outro agente desencadeante, como uma droga, se fixaria na superfície do ceratinócito, tornando-o antigênico, alterando a interpretação de histocompatibilidade pelo linfócito T. Estes ceratinócitos alterados seriam processados pelas células de Langerhans, que estão aumentadas no líquen plano, sendo então atacados pelos linfócitos CD4+ (T helper). O processo inflamatório resultante determinaria a morte do ceratinócito por apoptose, com a formação de corpos colóidesinfiltrado dérmico significativo e coliquação da membrana basal. Seria um processo de linfotoxidade semelhante à erupção liquenóide observada nas reações enxerto versus hospedeiro e nas erupções liquenóides por drogas. O sistema de ancoragem epitelial está alterado no líquen plano. O fato de até 10% dos pacientes terem uma história familiar positiva, o acometimento de gêmeos monozigotos e o aumento na freqüência de HLA-B7, A3, B5, A28, DR1 e DR10 falam a favor da participação de fatores genéticos na sua patogênese.

Quadros semelhantes ao líquen plano pode surgir após o uso de certas drogas ou resultar de uma reação enxerto versus hospedeiro após transplantes de medula óssea. Há relatos da influência psicogênica sobre a enfermidade e de sua associação com lúpus eritematoso, morféia, cirrose biliar, hepatite crônica ativa e hepatite C. A hepatite deve ser considerada em pacientes com apresentação não-usual e disseminada de líquen plano.

Manifestações clínicas: Apresenta-se como pápulas aplanadas com bordos angulados irregulares, brilhantes, inicialmente eritematosas, tornando-se depois violáceas. O diâmetro das pápulas vai de 2 a 10mm e em sua superfície observam-se linhas esbranquiçadas (estrias de Wickham) que, histologicamente, correspondem a uma hipergranulose focal, sendo melhor visualizadas após umedecimento da lesão. Isoladas ou confluentes, podem se dispor em forma linear (fenômeno de Köbner) em locais de prurido intenso. O aspecto anular é mais comumente visto no dorso do pênis.

Geralmente acometem de forma simétrica as superfícies flexoras dos punhos, os tornozelos e as regiões lombares, mas outras regiões do corpo podem ser afetadas, inclusive axilas. Quando as lesões estão no terço médio das pernas e tornam-se antigas, mostram-se  hipertróficas e verrucosas. As membranas mucosas são afetadas em 30-70% dos casos, particularmente a mucosa oral onde se vê finas linhas brancas com padrão reticular situadas na mucosa jugal. Lesões ulceradas orais podem ser sítio de transformação epiteliomatosa. A semimucosa labial pode estar comprometida. Apesar de raras, as lesões bolhosas podem ocorrer em quadro pré-existente ou na pele normal.

As unhas estão afetadas em 10% dos casos, principalmente as unhas das mãos. O líquen plano pode ser uma das causas da síndrome das vinte unhas. O prurido é constante podendo ser fraco ou severo, principalmente nas lesões extensas e na variedade hipertrófica. O clareamento das lesões é lento, sendo 50% nos primeiros nove meses e 85% em 18 meses, deixando muitas vezes uma hiperpigmentação  residual.

Variantes clínicas:

Líquen Plano Hipertrófico: Ocorre principalmente na área pré-tibial e em torno dos tornozelos. As lesões têm aspecto verruciforme, cor púrpura e o prurido é severo, podendo durar mais de 8 anos.

Líquen Plano Folicular: Apresenta-se como pápulas de localização folicular, particularmente no couro cabeludo, podendo levar a alopecia cicatricial. Também conhecida como lichen planopilaris, esta variedade é mais vista em mulheres e pode estar relacionada com maior envolvimento ungueal e erosões de membranas mucosas.

Líquen Plano Bolhoso: Mostra bolhas subepidérmicas, devidas a severa degeneração liquefativa das células da camada basal, sobre as lesões do líquen plano. Existe uma variedade, o líquen plano penfigóide, que pode inclusive afetar a pele aparentemente normal com depósitos de IgG e C3 na base da bolha, o que o diferencia do penfigóide bolhoso onde este depósito ocorre no teto da bolha.

Líquen Plano Actínico: Ocorre nas áreas expostas como a face podendo apresentar lesões anulares, hiperpigmentadas com um halo hipocrômico, atingindo crianças e adultos jovens.

Líquen Plano Linear: Mais comum na infância, podendo atingir toda a extensão de um membro com disposição linear ou zosteriforme. Deve-se distingui-lo do nevo epitelial linear, do líquen estriado e da psoríase linear. Podem ser vistas lesões lineares múltiplas seguindo as linhas de Blaschko.

Líquen Plano Palmar e Plantar: Apresenta disposição laminar ou puntata de coloração amarelada, ceratósica e quando na região plantar pode ulcerar. Nas lesões isoladas pode ser confundido com verruga, calosidade, sífilis secundária e psoríase.

Líquen plano anular: Quando observam-se apenas poucas e largas lesões anulares, havendo discreto centro atrófico. Nos homens é visto tipicamente no pênis.

Líquen plano de membranas mucosas: As lesões são vistas somente nas mucosas, principalmente  boca, em 15% dos casos. É bom lembrar que, associado às lesões cutâneas, o envolvimento das mucosas é em torno de 50%. Há a forma superficial, normalmente assintomática, onde se vê um aspecto reticulado esbranquiçado, quase sempre na língua ou mucosa jugal. Na forma erosiva ulcerações extensas podem envolver a boca, região vulvovaginal, ânus ou glande. A transformação maligna em CEC ocorre em 1,2% dos casos.

Histopatologia:É típica, com degeneração hidrópica das células da camada basal levando a formação de queratinócitos necróticos (corpos colóide), hipergranulose focal, hiperceratose ortoceratótica, acantose em “dentes de serra”, incontinência pigmentar e infiltrado linfocitário em faixa na derme. A imunofluorescência direta mostra depósitos globulares de IgM, e ocasionalmente IgG e IgA, representando queratinócitos apoptóticos. Observa-se depósito de fibrina na junção dermo-epidérmica.

Diagnóstico: Os casos característicos são de fácil diagnóstico clínico. Deve-se fazer o diagnóstico diferencial principalmente com erupção liquenóide por droga, psoríase, líquen nítido, líquen estriado, verruga plana, amiloidose cutânea, eczema crônico, sífilis secundária e líquen simples crônico (neurodermite).

Tratamento: Os antihistamínicos sistêmicos como hidroxizina 10 a 25mg a cada 4 horas ou sedativos ajudam a aliviar o prurido. Os corticóides tópicos devem ser potentes como o propionato de clobetasol 0,05% ou flucinonida 0,05%. Nas formas orais o pimecrolimo e o tacrolimo têm se mostrado efetivos. Os corticosteróides sistêmicos devem ser reservados só para os casos severos, cerca de 5%, com lesões disseminadas, ulceração de membrana mucosa ou progressiva destruição ungueal na dose de 15 a 20mg/dia de prednisolona por 6 semanas com posterior redução gradual.

Na forma hipertrófica a infiltração local de corticóides é muito boa. Dapsona nas lesões orais pode ser de muita valia. A PUVA terapia e a narrow-band se mostraram satisfatórias em alguns casos. A ciclosporina pode ser usada nos regimes de baixa (1-2mg/Kg/dia) ou alta dose (3-5mg/Kg/dia) nas formas disseminadas, ulcerativa dos pés e no líquen plano pilar do couro cabeludo. A isotretinoína e o acitretin tem sido usados sistemicamente. Heparina de baixo peso molecular, enoxaparina (clexane), tem efeitos benéficos no líquen plano, em baixas doses semanais (3 mg por via subcutânea). As tetraciclinas e o metronidazol (500 mg de 12 em 12 horas por 20 a 60 dias) via oral têm mostrado bons resultados em muitos casos.

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