Leiomioma

Leiomioma

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Os leiomiomas cutâneos são tumores benignos, originados do músculo liso. Eles são classificados em três categorias: piloleiomiomas, oriundos dos músculos eretores do pelo; angioleiomiomas, que se originam do músculo liso vascular, e leiomiomas dartoides, originados dos músculos dartos da genitália, aréola e mamilo.

Epidemiologia. Os leiomiomas cutâneos ocorrem mais frequentemente em adultos do que em crianças, e muitas vezes surgem na quinta e sexta décadas de vida. Essas lesões podem ser hereditárias ou esporádicas. O piloleiomioma é o tipo mais comum, surgindo geralmente durante a adolescência ou vida adulta precoce, sem predileção por sexo.

Fisiopatologia.  A fisiopatologia dos leiomiomas cutâneos ainda permanece obscura. Os casos de leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC) são causados por mutações heterozigóticas de origem autossômica dominante no gene que codifica a enzima fumarato hidratase no cromossomo 1q42.2.

Manifestações clínicas.  Os piloleiomiomas podem surgir como lesões solitárias ou múltiplas, sendo estas lesões múltiplas algumas vezes herdadas de uma síndrome de câncer autossômica dominante (leiomiomatose hereditária e câncer de células renais – HLRCC).  Esta síndrome é caracterizada por múltiplos leiomiomas cutâneos e uterinos e risco aumentado de câncer de células renais. Os angioleiomiomas e os leiomiomas dartoides geralmente ocorrem como lesões solitárias.

Os angioleiomiomas são normalmente nódulos dérmicos bem definidos e profundos, menores do que 4 cm. Eles ocorrem predominantemente nas extremidades inferiores, sendo a apresentação clínica mais comum a de um nódulo solitário cor da pele.

Os leiomiomas cutâneos tipicamente estão presentes como nódulos, com tamanho entre 3 mm a 1 cm. As pequenas lesões podem aparecer como pápulas rosa ou vermelha, ligeiramente elevadas, enquanto que os nódulos maiores podem ser bastante exofíticos.

Nos indivíduos com leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC), os leiomiomas cutâneos múltiplos desenvolvem-se no início da idade adulta (média de 25 anos) como nódulos discretos, mais frequentemente no tronco, bem como extremidades superior e inferior. Três padrões são descritos: dispersos, segmental e disseminados.

A dor é relatada em aproximadamente 90% dos pacientes, podendo ser provocada por frio, toque leve ou pressão.

Diagnóstico. O diagnóstico é suspeitado no paciente com pápulas ou nódulos únicos ou múltiplos localizados no tronco ou extremidades, tipicamente sensíveis ao toque. A história de dor após exposição ao frio, fricção ou pressão é característica. A presença de leiomiomas cutâneos múltiplos deve levantar a hipótese de leiomiomatose hereditária e câncer de células renais. A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico. Histologicamente, os leiomiomas cutâneos são caracterizados por feixes entrelaçados de células musculares lisas na derme superior.

Diagnóstico diferencial. O diagnóstico diferencial de leiomioma cutâneo isolado inclui outros tumores cutâneos dolorosos como angiolipoma, neurilemoma (schwanoma), tumor glomus, neuroma, tumor de células granulares e espiradenoma ecrino.

Tratamento. A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para leiomiomas cutâneos isolados ou com número limitado. Pacientes com muitos leiomiomas cutâneos sintomáticos para os quais a cirurgia não é uma opção viável devido à localização, carga de doença ou resultado cosmético, vários tratamentos ablativos, tópicos ou sistêmicos foram tentados, porém, a evidência sobre a sua eficácia é limitada.  Nesses casos, pode-se utilizar laser de CO2; corticosteroide intralesional; bloqueadores do canal de cálcio (nifedipina 10 mg 3-4 vezes/dia); antagonista alfa não seletivo (fenoxibenzamina 20-60 mg/dia); antagonista alfa-1 seletivo (doxazosina 1 mg/dia); nitroglicerina; agentes analgésicos narcóticos e não narcóticos; agentes neuroativos como gabapentina, pregabalina e duloxetina (100-300 mg 3 vezes/dia); e toxina botulínica.

O tratamento de pacientes com leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC) requer abordagem multidisciplinar envolvendo dermatologistas, ginecologistas e oncologistas urológicos. A excisão completa de áreas segmentares ou grandes áreas de envolvimento cutâneo pode resultar em cicatrizes cirúrgicas extensas. Além disso, há alta taxa de recorrência, em torno de 50%.

Referências.

1.        Cutaneous leiomyomatosis

Author: Edward W Cowen

2.        Leiomyoma

Author: Fnu Nutan

Coauthor: Barbara B Wilson

 

3.       Solitary Piloleiomyoma in the Scalp

Authors: Dong Hwi KimJi Sung LeeJean A KimJung Ho Lee

4.       Cutaneous leiomyoma in a child: A case report

Authors: NURSEL DILEK, DERYA YÜKSELİBRAHIM ŞEHITOĞLU, and YUNUS SARAL

 

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