Espiroadenoma Écrino

Espiroadenoma Écrino

Publicado em 7 de maio de 2015

Atlas de Imagens

O espiroadenoma écrino (E.E.) é um tumor raro derivado das porções ductais e secretoras das glândulas sudoríparas écrinas, fazendo parte do grupo dos epiteliomas benignos. Geralmente é um nódulo de 1 cm cinza, róseo, vermelho ou azulado. Pode ser doloroso, usualmente em paroxismos. Foi individualizado em 1956 por Kersting e Helwig.

Clinicamente, o E.E. pode ser identificado como um nódulo pequeno, discreto, solitário, bem definido, móvel e de consistência suave e moderadamente firme. No estudo de Kersting e Helwig(2), 97% dos pacientes tinham um tumor solitário (em duas mulheres os tumores eram múltiplos). O tamanho médio era de aproximadamente 1,5cm de diâmetro. Habitualmente o tumor é pequeno, porém uma rara forma gigante, multinodular com áreas necróticas, foi descrita. A idade destes pacientes na época da excisão cirúrgica variou entre os 19 e 89 anos, sendo a mais alta incidência entre os 15 e 35 anos de idade. Cerca de 90% apresentavam-se bem delimitados, ovóides e moderadamente firmes; sendo que 42% tinham a pele que os recobria de cor normal e 39% coloração azulada(2,4).

O tumor revela dor paroxística espontânea (52%) e responde com extrema sensibilidade a estímulos (39%); portanto, sintomáticos em 91%. Aproximadamente 2/3 dos tumores dolorosos eram também sensíveis à palpação. Somente 9% eram assintomáticos na sua evolução.

Situa-se preferencialmente nas partes superiores do corpo (7,6%) incluindo a face e extremidades superiores e usualmente nas superfícies ventrais (79%). Não foram encontradas lesões nas regiões plantares, palmares, axilares, mamilo ou genitália externa. Estes tumores não ocorrem onde as glândulas sudoríparas apócrinas são mais numerosas. Somente uma única lesão foi localizada no couro cabeludo.

O tumor tem longa duração e nos estudos de Kersting, um curso invariavelmente benigno, sem tendência invasiva ou destrutiva, recidivando somente após excisão incompleta. Assim, tem prognóstico benigno e geralmente favorável, sendo a melhor terapêutica a ressecção cirúrgica total.

A causa e a patogênese do E.E. são desconhecidas. É possível que ele se desenvolva de uma glândula sudorípara écrina quiescente e rudimentar, a qual presente no feto, permanece inativa até que fatores desconhecidos combinados provoquem estímulos para o crescimento. É provável que o processo possa ser subclínico por um longo tempo antes que o tumor se torne aparente ou sintomático.

O diagnóstico diferencial de tumor único, pequeno, doloroso ou não, localizado particularmente nas porções superiores do corpo, deve incluir além do E.E., leiomioma, neuroma, angiolipoma, epitelioma basocelular e cilindroma.

Histologicamente, o E.E. tem características próprias com 2 tipos de células nos nódulos: há células pequenas, escuras, basalóides com núcleos hipercromáticos e células grandes, pálidas, vesiculares com núcleos ovóides. Ohtsuki mostrou uma análise imunohistoquímica detalhada do tecido de uma paciente de 40 anos de idade com E.E com anticorpos para as citoqueratinas (AE1/AE3, CAM5.2) e CK 5/6 positivamente coradas de maneira difusa em todas as células tumorais.

Outro fato que merece comentário é a transformação maligna, observada em casos de longa duração. Há 50 casos descritos na literatura. A cancerização foi descrita também em outros tipos histológicos de tumores de glândulas sudoríparas e na sua maioria associados com a longa duração. Se evolução longa é na verdade um fator na transformação maligna destes tumores, sua remoção cirúrgica precoce é obrigatória.

Pesquisar