Eritema Gyratum Repens

Eritema Gyratum Repens

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Eritema gyratum repens (EGR) é caracterizado por anéis concêntricos de placas eritematosas de migração rápida que cobrem uma grande porcentagem da superfície corporal. É considerado um quadro típico de síndrome cutânea paraneoplásica.

Epidemiologia. Considera-se uma doença rara, ocorrendo predominantemente em pessoas de etnia branca. A proporção entre homens e mulheres é de 2: 1. Geralmente ocorre em pacientes acima de 40 anos, com idade média de 63 anos.

Fisiopatologia. Embora a causa exata seja desconhecida, vários mecanismos imunológicos foram implicados na sua patogênese. Uma teoria é que o tumor pode induzir anticorpos que reagem de forma cruzada com a membrana basal da pele. Em alternativa, alguns propõem que o tumor pode produzir polipeptídios que se ligam aos antígenos da pele e torna-se imunogênico. Ainda outros postulam que a deposição de complexos antígenos-anticorpos tumorais na membrana basal é responsável pela dermatite reativa. Os padrões de imunofluorescência observados de IgG, C3 e C4 na membrana basal confirmam um possível mecanismo imunológico.

Manifestações clínicas. Na grande maioria dos casos (70-80%), há uma malignidade associada ao aparecimento do EGR, geralmente carcinoma broncogênico, seguido por carcinoma de mama, bexiga, útero e/ou colo do útero, trato gastrintestinal (estômago) e próstata. A erupção cutânea normalmente precede a detecção de malignidade em 4 a 9 meses, mas pode ocorrer simultaneamente ou depois do surgimento da neoplasia. O intervalo de tempo entre a erupção de eritema gyratum repens e a detecção do tumor pode variar desde apresentação simultânea até 6 anos após a erupção cutânea. Há relato de que ocorreu até 7 meses após a detecção de malignidade. Os restantes 30% são associados a outras dermatoses (pitiríase rubra pilaris, psoríase, ictiose, tuberculose pulmonar, síndrome de lúpus eritematoso, CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, síndrome da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia), e como reação de drogas a azatioprina em paciente com hepatite auto-imune ou em uso de interferon-alfa peguilado.

Clinicamente, o EGR apresenta as seguintes manifestações: envolvimento de áreas maiores do corpo, principalmente tronco e extremidades; migração em ritmo rápido (1 cm/dia); prurido intenso; curso de erupção cutânea que reflete o da doença subjacente, com remoção de erupção cutânea e alívio do prurido dentro de 6 semanas.

A manifestação dermatológica clássica é de um eritema disseminado, pruriginoso e descamativo, que se move rapidamente, produzindo figuras concêntricas, lembrando a superfície de madeira.

Diagnóstico. Embora a eosinofilia seja observada em 60% dos casos, o diagnóstico de EGR é clínico.  O EGR possui características histopatológicas inespecíficas, tais como: acantose, hiperqueratose leve, paraqueratose focal e espongiose confinados à epiderme e derme superficial. Infiltrado mononuclear, linfocítico e histiocítico perivascular no plexo superficial também pode ser visto.

Diagnóstico diferencial. Os outros eritemas figurados devem ser considerados no diagnóstico diferencial. Uma variante chamada eritema gyratum repens de lúpus eritematoso bolhoso e vasculite leucocitoclástica apresentando-se como uma erupção eritema gyratum repens-like também foram relatados. Devem-se considerar também como diagnósticos diferenciais: penfigóide bolhoso; urticária crônica; doença de Lyme; tinea corporis; lúpus eritematoso cutâneo subagudo.

Tratamento. Várias terapias dermatológicas e imunossupressoras têm sido usadas. Os esteroides sistêmicos são frequentemente ineficazes, assim como os tópicos. A vitamina A e a azatioprina também não conseguiram aliviar as manifestações da pele. A melhora ou resolução do EGR, assim como do seu prurido intenso, depende do reconhecimento e tratamento da malignidade subjacente. Em pacientes com doença metastática, a resposta do EGR à quimioterapia é variável.

 

Referências.

1.       Cutaneous manifestations of internal malignancy

Author: Cindy Owen

2.      Erythema Gyratum Repens Differential Diagnoses

Author: H Harris Reynolds

Coauthor: Dirk M Elston

3.      Case for diagnosis

Vanessa Martins Ferreira de Albuquerque; Alberto Eduardo Cox Cardoso; Maria José de Medeiros Barros Melo; Paulo Fernando de Souza

4.       Erythema gyratum repens: Not always a paraneoplastic disease

5.       Erythema Gyratum Repens: A Rare Paraneoplastic Rash

Authors: Marina GoreMichael E Winters

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