Doença Hailey-Hailey ou Pênfigo crônico familiar benigno

Doença Hailey-Hailey ou Pênfigo crônico familiar benigno

Atlas Hailey-Hailey

Doença bolhosa intraepidérmica rara, autossômica dominante, não-cicatricial caracterizada por erosões, bolhas e fissuras em áreas intertriginosas.

Etiopatogenia: Mutação no gene ATP2C1 (cromossomo 3q21-24) leva a uma baixa concentração de Ca++ dentro do complexo de Golgi. Isto impede o processamento completo de proteínas essenciais à adesão dos ceratinócitos como as caderinas, o que determina ruptura desmossomal e acantólise suprabasal. O conteúdo de Cálcio nos ceratinócitos basais é menor do que na pele normal e a transição da queratina 14 para a 10 está alterada. Diminuição no número de desmossomos tem sido implicado na patogênese do Hailey-Hailey.

Manifestações clínicas: As lesões tem início na segunda ou quarta décadas, desenvolvendo-se em áreas de exposição ao sol como nuca e dorso e em áreas sujeitas à fricção e maceração como virilhas, axilas e áreas submamárias em mulheres. Atrito, calor e suor exacerbam as lesões. Vesículas flácidas surgem sobre pele eritematosa ou normal, expandindo-se para produzir uma borda circinada. Ao se romperem determinam erosões maceradas, fissuradas ou crostosas. Odor fétido e prurido interferem na vida social do paciente. Lesões vegetantes intertriginosas podem ser idênticas às do pênfigo vegetante. A exacerbação e persistência da doença pode se dever à infecções bacterianas, fúngicas e virais, particularmente pelo vírus do herpes simples que pode determinar uma erupção variceliforme de Kaposi. Leuconíquias longitudinais estão presentes em 71% dos pacientes.

Diagnóstico: A histopatologia mostra vesículas intraepidérmicas suprabasais com células acantolíticas. É característico o aspecto de muro de tijolo dilapidado. Podem ser vistos poucos corpos redondos e grãos, típicos da doença de Darier. A doença de Hailey-Hailey apresenta acantólise em toda a espessura da epiderme com hiperplasia epidérmica e escamas impetiginadas. A acantólise não se estende às partes profundas do folículo como no pênfigo vulgar. A imunofluorescência direta é negativa, excluindo o pênfigo vulgar.

Tratamento: São usados antibióticos e corticóides locais. A diminuição da sudorese pode ser conseguida com roupas leves e até com o uso da toxina botulínica. Excisões cirúrgicas, enxertos e dermoabrasão têm se mostrado de valia. A vaporização da epiderme com os laser de erbium:YAG e CO2 mostra-se bastante efetiva com reepitelização em 7-14 dias.

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