Cutis Vertice Gyrata

Cutis Vertice Gyrata

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A Cutis Vertice Gyrata (CVG) é uma doença que se caracteriza por crescimento excessivo da pele do couro cabeludo, levando à formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. É classificada como primária essencial, primária não essencial e secundária. A CVG primária essencial ocorre isoladamente em indivíduos normais. A forma primária não essencial está associada a anormalidades neuropsiquiátricas ou oftalmológicas. As formas secundárias resultam de condições neoplásicas ou inflamatórias do couro cabeludo, doenças sistêmicas ou distúrbios genéticos. Também há relatos de associação com síndromes genéticas, como Turner, Noonan e craniossinostose.

Epidemiologia. A forma primária é rara, com prevalência estimada de 1: 100.000 em homens e 0,026: 100.000 em mulheres. Uma prevalência maior foi relatada em pacientes com deficiência intelectual. A forma secundária é ligeiramente mais comum do que as formas primárias e pode ocorrer em qualquer idade, sem predileção sexual.

Fisiopatologia. Na forma essencial primária, a etiologia não é conhecida e, embora a maioria dos casos ocorra de forma esporádica, foram descritas heranças autossômica recessiva e dominante com expressão variável. Na forma primária não essencial, a patogênese (além da determinação genética) pode ter uma base endocrinológica. Uma multiplicidade de condições cutâneas e sistêmicas podem ser a causa subjacente de CVG secundária, incluindo dermatoses inflamatórias do couro cabeludo, tumores cutâneos benignos e hamartomas, doenças endócrinas e síndromes genéticas. Acredita-se que linfedema congênito esteja envolvido na patogênese de CVG nas síndromes de Turner e Noonan.

Manifestações clínicas. Na CVG primária, as dobras do couro cabeludo são simétricas, ocorrem de forma anteroposterior e tipicamente envolvem o vértice e o occipital. Ocasionalmente, todo o couro cabeludo pode ser afetado. O número de dobras varia de 2 a 30, com uma largura de 0,5-2,0 cm, e uma profundidade de sulco de aproximadamente 1 cm. Geralmente, as dobras do couro cabeludo não podem ser comprimidas por pressão ou tração.

A CVG primária não essencial é mais frequentemente observada em indivíduos com anormalidades neuropsiquiátricas ou oftalmológicas, incluindo deficiência intelectual, paralisia cerebral, epilepsia, convulsões, catarata, estrabismo e retinite pigmentosa.

A aparência clínica da CVG secundária varia com a causa subjacente. Normalmente, as dobras e os sulcos do couro cabeludo mostram um padrão desordenado e são distribuídos assimetricamente pelo couro cabeludo. Os distúrbios inflamatórios e sistêmicos levam a ondulação suave de todo o couro cabeludo. Quando a CVG secundária está associada a neoplasias do couro cabeludo geralmente se apresenta como um sulco localizado que pode ampliar gradualmente para envolver todo o couro cabeludo.

Diagnóstico. O diagnóstico é clinico, com base nos achados do exame físico e história.  A presença de dobras e sulcos distribuídos simetricamente no couro cabeludo de orientação  anteroposterior em adolescentes e adultos jovens, sugere o diagnóstico de CVG essencial primária. Uma história de deficiência intelectual ou anormalidades neurológicas ou oculares sugere o diagnóstico de CVG primária não essencial. Nesses casos, a biópsia do couro cabeludo geralmente não é necessária para confirmar o diagnóstico.

Nos recém-nascidos, o achado de CVG sugere avaliação clínica, laboratorial e de imagem para outras anormalidades morfológicas associadas à síndrome de Turner ou à síndrome de Noonan. É necessária biópsia se a lesão for suspeita de ser um nevo intradérmico cerebriforme.

O início precoce, padrões irregulares ou incomuns de sulcos e presença de sintomas sistêmicos levantam suspeita da forma secundária de CVG. Uma biópsia e estudos apropriados de laboratório e de imagem com base na história e achados clínicos são necessários para o diagnóstico preciso.

No tipo primário, a imagem histopatológica é geralmente de aparência normal. Em alguns casos, o espessamento do colágeno dérmico, hipertrofia das estruturas pilossebáceas e múltiplas glândulas sudoríparas e ductos podem estar presentes. Na forma secundária, o quadro histopatológico depende da doença subjacente.

Diagnóstico diferencial. Considera-se como diagnóstico diferencial: Cutis Laxa (Elastólise); Cilindroma; Gigantismo e Acromegalia; Pachydermoperiostosis.

Tratamento. O tratamento depende da etiologia, da extensão do envolvimento do couro cabeludo e da preferência do paciente. A CVG primária é uma condição benigna e o tratamento pode ser limitado à boa higiene do couro cabeludo para evitar o acúmulo de secreções nos sulcos. Porém, pacientes com lesões extensas podem realizar excisão do couro cabeludo após uso de expansores, por razões estéticas. Em pacientes com CVG secundária, o tratamento é dirigido principalmente para a condição subjacente.

 

Referências.

1.  Cutisverticisgyrata

Author: Fiona Larsen 

 

2.  Approach tothepatientwith a scalpdisorder

Authors: Beth G Goldstein,  Adam O Goldstein. 

 

3.  CutisVerticisGyrata

Author: Malgorzata D Skibinska

Coauthor: Camila K Janniger

 

4.  Primaryessential cutis verticis gyrata: Case reportandliteraturereview

Authors: Dumas P, Medard de Chardon V, Balaguer T, Cardot-Leccia N, Lacour JP, Lebreton E. 

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