Acantose nigricante

Acantose nigricante

Atlas acantose nigricante

Refere-se a um padrão de reação inespecífica caracterizada por hiperqueratose e hiperpigmentação, principalmente em  área de dobras, relacionadas a alguma neoplasia maligna.  O primeiro caso relatado data da Alemanha em 1889.

 

Etiopatogenia/Epidemiologia: Há formas benignas de acantose, chamadas de pseudoacantose, relacionadas à obesidade, alterações endócrinas, diabetes e uso de medicações.

Nessa seção falaremos da forma clássica de acantose nigricante relacionada a malignidade.

As principais neoplasias relacionadas  são os adenocarcinomas  gastointestinais, representando 70 a 90% dos casos, em especial o  adenocarcinoma gástrico (60%) . Neoplasias de pulmão, mama, próstata, rins, tireoide, dentre outros  aparecem em menor grau. As citocinas e fatores de crescimento alfa (TGF alpha)  produzidos pelo tumor estimulariam a proliferação dos queratinócitos epidérmicos e a proliferação dérmica de fibroblastos, que juntos determinariam o surgimento da acantose, classificada como uma manifestação paraneoplásica.

 

Quadro clínico: Caracteriza-se pelo surgimento rápido e exuberante de placas hiperceratósicas, acastanhadas, de superfície aveludada, predominante em dobras, mas que podem extender-se para todo corpo, inclusive mucosas. Pode haver espessamento palmo-plantar e prurido é comum. Aproximadamente 25% dos pacientes com acantose maligna apresentam envolvimento palmo-plantar conhecido como “tripe palms”, que usualmente vem associado ao desenvolvimento súbito de ceratoses seborreicas (Sinal de Leser Trelát). Alguns autores sugerem que os “Tripe Palms” tratam-se de uma forma particular de acantose, caracterizada pelo espessamento palmo-plantar com proeminência das cristas epidérmicas das mãos (dermatoglíficas), assemelhando-se as vilosidades intestinais.

O aparecimento pode ser concomitante a neoplasia, antes ou após seu surgimento. Ao contrário dos casos de pseudoacantose, a evolução é rápida e extensa. Mas pode também, ser clinicamente indistinguível da pseudoacantose.
O diagnóstico é clínico e a histopatologia pode ser confirmatória, evidenciando hiperqueratose e papilomatose, com mínima ou ausência de acantose e hiperpigmentação.

O principal diagnóstico diferencial são os casos de pseudoacantose relacionados à obesidade e alterações endócrinas. Bioquímica completa e perfil hormonal devem ser solicitados a fim de excluir o problema.  Deve haver sempre suspeita de acantose nigricante relacionada a malignidade em pacientes adultos que desenvolvem a doença  e não apresentam sobrepeso. Papilomatose confluente Gougerot e Carteaud, Doença de Darrier, amiloidose, estão entre os diagnósticos diferenciais.

Tratamento: Baseia-se no tratamento da neoplasia de base, o que costuma regredir a acantose, pois  a  secreção do TGF alpha é suspensa após a retirada do tumor. A Ciproheptadina parece inibir a secreção tumoral e os psoralênicos podem ser usados para os casos sintomáticos.

 

Atlas acantose nigricante

 

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