Eritema Marginado

Eritema Marginado

O eritema marginado é uma manifestação aguda da febre reumática e é um dos critérios maiores de Jones para o diagnóstico.  É considerado um dos eritemas figurados. Os eritemas figurados representam um grupo de condições distintas com diferentes causas subjacentes e apresentações clínicas. Incluem eritema anular centrifugum, eritema gyratum repens, eritema marginado, eritema migratório e eritema migratório necrolítico, que são pistas importantes para doenças subjacentes.

Epidemiologia. O eritema marginado ocorre em menos de 10% dos casos de febre reumática, sendo difícil a sua detecção em pessoas de pele escura.

Manifestações clínicas. As placas eritematosas, migratórias, policíclicas e não pruriginosas normalmente migram em minutos ou horas. Elas se localizam principalmente no tronco, abdome e face interna de membros superiores e inferiores, poupando a face. A borda externa da lesão é fina, já a interna é difusa. As lesões típicas têm centro pálido, pode ser reproduzido por aplicação de calor local, ficando clara durante dígito-pressão. O eritema marginado ocorre em associação com febre reumática devido à infecção estreptocócica do grupo A. Ocorrem geralmente no início da doença, porém podem persistir ou recorrer durante meses. Essa manifestação está associada à cardite, mas não necessariamente à cardite grave.

Referências.

Erythema annulare centrifugum . M. Tye Haeberle

Acute rheumatic fever: Clinical manifestations and diagnosis.  Andrew Steer, Allan Gibofsky

Erythema marginatum rheumaticum. Partha Pratim Chakraborty,  Mandira Chakraborty

Leiomioma

Atlas de imagens

Os leiomiomas cutâneos são tumores benignos, originados do músculo liso. Eles são classificados em três categorias: piloleiomiomas, oriundos dos músculos eretores do pelo; angioleiomiomas, que se originam do músculo liso vascular, e leiomiomas dartoides, originados dos músculos dartos da genitália, aréola e mamilo.

Epidemiologia. Os leiomiomas cutâneos ocorrem mais frequentemente em adultos do que em crianças, e muitas vezes surgem na quinta e sexta décadas de vida. Essas lesões podem ser hereditárias ou esporádicas. O piloleiomioma é o tipo mais comum, surgindo geralmente durante a adolescência ou vida adulta precoce, sem predileção por sexo.

Fisiopatologia.  A fisiopatologia dos leiomiomas cutâneos ainda permanece obscura. Os casos de leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC) são causados por mutações heterozigóticas de origem autossômica dominante no gene que codifica a enzima fumarato hidratase no cromossomo 1q42.2.

Manifestações clínicas.  Os piloleiomiomas podem surgir como lesões solitárias ou múltiplas, sendo estas lesões múltiplas algumas vezes herdadas de uma síndrome de câncer autossômica dominante (leiomiomatose hereditária e câncer de células renais – HLRCC).  Esta síndrome é caracterizada por múltiplos leiomiomas cutâneos e uterinos e risco aumentado de câncer de células renais. Os angioleiomiomas e os leiomiomas dartoides geralmente ocorrem como lesões solitárias.

Os angioleiomiomas são normalmente nódulos dérmicos bem definidos e profundos, menores do que 4 cm. Eles ocorrem predominantemente nas extremidades inferiores, sendo a apresentação clínica mais comum a de um nódulo solitário cor da pele.

Os leiomiomas cutâneos tipicamente estão presentes como nódulos, com tamanho entre 3 mm a 1 cm. As pequenas lesões podem aparecer como pápulas rosa ou vermelha, ligeiramente elevadas, enquanto que os nódulos maiores podem ser bastante exofíticos.

Nos indivíduos com leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC), os leiomiomas cutâneos múltiplos desenvolvem-se no início da idade adulta (média de 25 anos) como nódulos discretos, mais frequentemente no tronco, bem como extremidades superior e inferior. Três padrões são descritos: dispersos, segmental e disseminados.

A dor é relatada em aproximadamente 90% dos pacientes, podendo ser provocada por frio, toque leve ou pressão.

Diagnóstico. O diagnóstico é suspeitado no paciente com pápulas ou nódulos únicos ou múltiplos localizados no tronco ou extremidades, tipicamente sensíveis ao toque. A história de dor após exposição ao frio, fricção ou pressão é característica. A presença de leiomiomas cutâneos múltiplos deve levantar a hipótese de leiomiomatose hereditária e câncer de células renais. A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico. Histologicamente, os leiomiomas cutâneos são caracterizados por feixes entrelaçados de células musculares lisas na derme superior.

Diagnóstico diferencial. O diagnóstico diferencial de leiomioma cutâneo isolado inclui outros tumores cutâneos dolorosos como angiolipoma, neurilemoma (schwanoma), tumor glomus, neuroma, tumor de células granulares e espiradenoma ecrino.

Tratamento. A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para leiomiomas cutâneos isolados ou com número limitado. Pacientes com muitos leiomiomas cutâneos sintomáticos para os quais a cirurgia não é uma opção viável devido à localização, carga de doença ou resultado cosmético, vários tratamentos ablativos, tópicos ou sistêmicos foram tentados, porém, a evidência sobre a sua eficácia é limitada.  Nesses casos, pode-se utilizar laser de CO2; corticosteroide intralesional; bloqueadores do canal de cálcio (nifedipina 10 mg 3-4 vezes/dia); antagonista alfa não seletivo (fenoxibenzamina 20-60 mg/dia); antagonista alfa-1 seletivo (doxazosina 1 mg/dia); nitroglicerina; agentes analgésicos narcóticos e não narcóticos; agentes neuroativos como gabapentina, pregabalina e duloxetina (100-300 mg 3 vezes/dia); e toxina botulínica.

O tratamento de pacientes com leiomiomatose hereditária e câncer de células renais (HLRCC) requer abordagem multidisciplinar envolvendo dermatologistas, ginecologistas e oncologistas urológicos. A excisão completa de áreas segmentares ou grandes áreas de envolvimento cutâneo pode resultar em cicatrizes cirúrgicas extensas. Além disso, há alta taxa de recorrência, em torno de 50%.

Referências.

1.        Cutaneous leiomyomatosis

Author: Edward W Cowen

2.        Leiomyoma

Author: Fnu Nutan

Coauthor: Barbara B Wilson

 

3.       Solitary Piloleiomyoma in the Scalp

Authors: Dong Hwi KimJi Sung LeeJean A KimJung Ho Lee

4.       Cutaneous leiomyoma in a child: A case report

Authors: NURSEL DILEK, DERYA YÜKSELİBRAHIM ŞEHITOĞLU, and YUNUS SARAL

 

Atlas: Eritema Gyratum Repens

Eritema Gyratum Repens

Atlas de imagens

Eritema gyratum repens (EGR) é caracterizado por anéis concêntricos de placas eritematosas de migração rápida que cobrem uma grande porcentagem da superfície corporal. É considerado um quadro típico de síndrome cutânea paraneoplásica.

Epidemiologia. Considera-se uma doença rara, ocorrendo predominantemente em pessoas de etnia branca. A proporção entre homens e mulheres é de 2: 1. Geralmente ocorre em pacientes acima de 40 anos, com idade média de 63 anos.

Fisiopatologia. Embora a causa exata seja desconhecida, vários mecanismos imunológicos foram implicados na sua patogênese. Uma teoria é que o tumor pode induzir anticorpos que reagem de forma cruzada com a membrana basal da pele. Em alternativa, alguns propõem que o tumor pode produzir polipeptídios que se ligam aos antígenos da pele e torna-se imunogênico. Ainda outros postulam que a deposição de complexos antígenos-anticorpos tumorais na membrana basal é responsável pela dermatite reativa. Os padrões de imunofluorescência observados de IgG, C3 e C4 na membrana basal confirmam um possível mecanismo imunológico.

Manifestações clínicas. Na grande maioria dos casos (70-80%), há uma malignidade associada ao aparecimento do EGR, geralmente carcinoma broncogênico, seguido por carcinoma de mama, bexiga, útero e/ou colo do útero, trato gastrintestinal (estômago) e próstata. A erupção cutânea normalmente precede a detecção de malignidade em 4 a 9 meses, mas pode ocorrer simultaneamente ou depois do surgimento da neoplasia. O intervalo de tempo entre a erupção de eritema gyratum repens e a detecção do tumor pode variar desde apresentação simultânea até 6 anos após a erupção cutânea. Há relato de que ocorreu até 7 meses após a detecção de malignidade. Os restantes 30% são associados a outras dermatoses (pitiríase rubra pilaris, psoríase, ictiose, tuberculose pulmonar, síndrome de lúpus eritematoso, CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, síndrome da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia), e como reação de drogas a azatioprina em paciente com hepatite auto-imune ou em uso de interferon-alfa peguilado.

Clinicamente, o EGR apresenta as seguintes manifestações: envolvimento de áreas maiores do corpo, principalmente tronco e extremidades; migração em ritmo rápido (1 cm/dia); prurido intenso; curso de erupção cutânea que reflete o da doença subjacente, com remoção de erupção cutânea e alívio do prurido dentro de 6 semanas.

A manifestação dermatológica clássica é de um eritema disseminado, pruriginoso e descamativo, que se move rapidamente, produzindo figuras concêntricas, lembrando a superfície de madeira.

Diagnóstico. Embora a eosinofilia seja observada em 60% dos casos, o diagnóstico de EGR é clínico.  O EGR possui características histopatológicas inespecíficas, tais como: acantose, hiperqueratose leve, paraqueratose focal e espongiose confinados à epiderme e derme superficial. Infiltrado mononuclear, linfocítico e histiocítico perivascular no plexo superficial também pode ser visto.

Diagnóstico diferencial. Os outros eritemas figurados devem ser considerados no diagnóstico diferencial. Uma variante chamada eritema gyratum repens de lúpus eritematoso bolhoso e vasculite leucocitoclástica apresentando-se como uma erupção eritema gyratum repens-like também foram relatados. Devem-se considerar também como diagnósticos diferenciais: penfigóide bolhoso; urticária crônica; doença de Lyme; tinea corporis; lúpus eritematoso cutâneo subagudo.

Tratamento. Várias terapias dermatológicas e imunossupressoras têm sido usadas. Os esteroides sistêmicos são frequentemente ineficazes, assim como os tópicos. A vitamina A e a azatioprina também não conseguiram aliviar as manifestações da pele. A melhora ou resolução do EGR, assim como do seu prurido intenso, depende do reconhecimento e tratamento da malignidade subjacente. Em pacientes com doença metastática, a resposta do EGR à quimioterapia é variável.

 

Referências.

1.       Cutaneous manifestations of internal malignancy

Author: Cindy Owen

2.      Erythema Gyratum Repens Differential Diagnoses

Author: H Harris Reynolds

Coauthor: Dirk M Elston

3.      Case for diagnosis

Vanessa Martins Ferreira de Albuquerque; Alberto Eduardo Cox Cardoso; Maria José de Medeiros Barros Melo; Paulo Fernando de Souza

4.       Erythema gyratum repens: Not always a paraneoplastic disease

5.       Erythema Gyratum Repens: A Rare Paraneoplastic Rash

Authors: Marina GoreMichael E Winters

Pesquisar