Atlas: Ictiose Hystrix

Atlas: Exantema Súbito

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Exantema Súbito

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Doença infectocontagiosa benigna causada mais comumente pelo herpesvirus humano 6 (HHV6), e também pelo HHV7, sendo comum na infância e acometendo principalmente a faixa etária de 6 meses a 12 meses. O HHV6 possui duas variantes genéticas e fenotípicas, HHV6A e HHV6B, sendo este último o mais comum.  Recebeu várias denominações tais como: “roseola infantum”, sexta doença, pseudo-rubéola, febre dos três dias, exantema crítico e exantema súbito. É o exantema infeccioso mais comum nos 2 primeiros anos de vida (82% de todos os casos) e até essa idade 30% das crianças desenvolverão o exantema súbito. Incide mais no verão e tem baixa contagiosidade. O período de incubação varia entre 5 e14 dias. A idade máxima de ocorrência é aos 6 meses com 98% dos casos totais observados entre os 4 e os 12 meses de idade. A diarréia leve a moderada é outra característica clínica comumente associada que geralmente é apresentada a partir do terceiro dia febril em diante. O quadro clássico cursa com aumento abrupto de temperatura (38 – 40o C), usualmente acima de 40,5oC e febre persistente que continua por 3 a 4 dias, quando então desaparece em crise (lise ou defervescência). Neste período o exame físico é inexpressivo com freqüente adenopatia subocciptal e cervical posterior, chamando atenção o estado geral preservado da criança. A erupção cutânea aparece normalmente após o término do período febril ou até 24 horas após a sua remissão. São máculas ou maculopápulas róseas de 2 a 3 mm, que caracteristicamente iniciam-se no tronco estendendo-se para o pescoço, nuca, face e raízes dos membros. Um enantema de pápulas vermelhas no palato mole e úvula pode ser visto (mancha de Nagayama).

 

A úlcera juncional uvulo-palatoglossal (UPJ) é um sinal clínico inicial confiável com valor preditivo positivo de 95%. A duração do exantema é, em média de 1 a 2 dias, podendo eventualmente durar horas ou passar desapercebido. O exantema não é recorrente, nem pruriginoso, nem há descamação da pele ou enantema. A complicação mais freqüente é a convulsão febril.

 

Assim, o diagnóstico permanece basicamente muito clínico e suas características bem documentadas até agora são:1) idade de início entre 3 meses e 2 anos;2) sem predominância de gênero;3) início agudo com febre alta que continua por 3 a 4 dias;4) não há achados anormais após o exame físico, exceto pela vermelhidão leve da garganta;5) aparência de erupção maculopapular rosa na defervescência que desaparece dentro de 3 a 4 dias;6) bom prognóstico sem seqüelas.

 

O diagnóstico diferencial é feito com as demais doenças exantemáticas (sarampo, rubéola, eritema infeccioso, escarlatina, etc) e hipersensibilidade a drogas.

Cromomicose

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A cromomicose, também conhecida como cromoblastomicose, é uma doença fúngica granulomatosa crônica, indolente, sendo causada por fungos pertencentes à família Dematiaceae (que apresentam conidiosporos escuros).

Epidemiologia. A cromomicose é mais prevalente nas regiões tropicais e subtropicais. Os agentes etiológicos mais frequentes, Fonsecaea pedrosoi (73%) e Cladophialophora carrioni, geralmente ocorrem em climas úmidos ou semiáridos, respectivamente. Os fungos podem ser encontrados em fragmentos de solo e planta. Diante disso, o risco de infecção está fortemente associado ao trauma cutâneo obtido durante o trabalho ao ar livre ou atividades recreativas, como o pastoralismo, caça e ecoturismo. A maioria dos estudos indica uma clara predominância masculina, principalmente em trabalhador rural.

Fisiopatologia. A infecção geralmente resulta de uma lesão cutânea traumática, onde os agentes ganham entrada no corpo humano por contato com solo e planta contaminados.  Assim como acontece com outros fungos patogênicos, múltiplos fatores de virulência provavelmente desempenham um papel no desenvolvimento da cromomicose, tais como: presença de melanina na parede celular fúngica, hidrofobicidade e adesão celular. Além disso, os mecanismos que interferem com a resposta do hospedeiro podem contribuir para a persistência da infecção. As lesões se desenvolvem no local da inoculação, acometendo a pele e algumas vezes o tecido subcutâneo.

Manifestações clínicas. As manifestações clínicas aparecem pela primeira vez no local da inoculação semanas a meses após o trauma na pele, muitas vezes despercebido ou não lembrado. Desenvolve-se uma pápula pequena, eritematosa, assintomática. À medida que a lesão progride, ela assume um aspecto escamoso e infiltrado. Na ausência de diagnóstico precoce e tratamento, as lesões podem aumentar de tamanho e/ou espalhar-se localmente, produzindo lesões satélite. As manifestações da doença progressiva são polimórficas e pode ocorrer uma das cinco morfologias: nodular, verrucosa, tumoral, cicatricial e em placa.

Geralmente, a doença permanece localizada na área da infecção inicial ou da pele vizinha, mas pode ocorrer disseminação linfática e hematogênica, produzindo lesões metastáticas. O exame da superfície das lesões muitas vezes revela numerosos pontos negros ou uma aparência de “pimenta caiena”.

Os locais mais comumente afetados são as extremidades inferiores, especialmente os pés. As mãos, braços e nádegas também são frequentemente envolvidos, e relatos esporádicos mencionam lesões nos ouvidos, face, seios e axilas. No início da doença, os sintomas são mínimos. Porém, à medida que a doença avança, o prurido torna-se uma queixa dominante e pode ser acompanhado de dor local. A infecção secundária com bactérias é comum, dando à lesão um mau odor característico. Acredita-se que a infecção secundária seja importante na gênese da estase linfática e consequentemente no aparecimento do linfedema.

Diagnóstico. A possibilidade de cromomicose deve ser suspeitada na presença de pápulas, nódulos ou placas persistentes, de crescimento lento, verrucosas ou hiperceratósicas em paciente que vivem ou viajaram para regiões tropicais ou subtropicais. Pontos negros ou uma aparência de “pimenta caiena” na superfície da pele afetada é um recurso clínico sugestivo. O diagnóstico pode ser confirmado através da detecção de estruturas de fungos pigmentados com a preparação de KOH ou biópsia de pele. As células típicas, com paredes grossas, cor de charuto e escleróticas são facilmente vistas. Embora essas células sejam patognomônicas da cromomicose, elas não fornecem informações específicas sobre o agente.  A dermatoscopia pode ser de valia, como mostrada abaixo.

 

(A) Placa bem definida, eritematosa, escamosa e em forma de crosta, com pontos pretos (flecha) sobre o dorso da mão. (B) Dermoscopia (polarizada, 16X; Heine Delta 20T, Heine Optotechnik, Herrsching, Alemanha) mostra fundo rosa e branco com estruturas ovoides alaranjadas amarelas (círculo), pontos castanhos (asterisco), escala e crosta. (C) Montagem de hidróxido de potássio (400X) mostra corpos perlados (seta). Dermatol Pract Concept. 2017 Oct; 7(4): 23–24.

Diagnóstico diferencial. A cromomicose possui diagnóstico diferencial em decorrência das características clínicas da lesão, sendo fundamentais, para sua confirmação diagnóstica, exames específicos. As características da lesão sugerem como hipóteses diagnósticas doenças que causam a síndrome verrucosa LECT (leishmaniose, esporotricose, cromomicose e tuberculose).

 

Tratamento. Um sistema de classificação para a gravidade da doença ajuda a orientar a abordagem do tratamento:

– Doença leve: placa solitária ou nódulo < 5 cm de diâmetro;

– Doença moderada: lesões únicas ou múltiplas com morfologia nodular, verruga ou placa < 15 cm de diâmetro e envolvendo uma ou duas áreas de pele adjacentes;

– Doença grave: envolvimento extensivo de áreas de pele adjacentes ou não adjacentes.

 

A excisão cirúrgica pode ser curativa e é a abordagem terapêutica recomendada para doença leve. A terapia primária para pacientes com doença moderada a grave é a administração de um agente antifúngico oral. O itraconazol é o agente mais utilizado seguido da terbinafina.

As doses diárias de itraconazol variam entre 200-400mg, durante 8 a 36 meses. As taxas de cura relatadas variam de 15-80%. Os casos graves devem ser tratados por vários anos, mas uma cura completa raramente é alcançada.  As doses da terbinafina variam de 250-500mg/dia, com a duração variando de meses a anos, com base na gravidade da doença e na resposta ao tratamento. Outras drogas que podem ser utilizadas são: isavuconazole, posaconazole e voriconazole, esta última na dose de 200mg de 12/12 horas via oral por até 1 ano de uso. As combinações de agentes antifúngicos orais têm sido utilizadas para o tratamento de doenças refratárias a um único agente. A associação de itraconazol e flucitosina oral, assim com itraconazol e terbinafina produzem um efeito sinérgico.

A adição de terapias físicas (crioterapia, termoterapia, terapia a laser) à terapia antifúngica oral também pode ser útil. As múltiplas modalidades de tratamento são muitas vezes combinadas, como longos cursos de antifúngicos, excisão cirúrgica e terapias físicas destrutivas, pois a cromomicose é uma das infecções micóticas profundas mais difíceis de erradicar.

O tratamento pode ser interrompido quando os seguintes critérios para cura forem cumpridos: resolução clínica (desaparecimento de manifestações cutâneas com exceção da cicatrização atrófica) mantida por pelo menos 3-4 meses; resolução de prurido e dor local; biópsia mensal da pele que demonstre ausência de elementos fúngicos, atrofia epidérmica e substituição da inflamação granulomatosa por inflamação crônica e fibrose densa por 3 meses consecutivos; preparação mensal negativa de KOH por 3 meses consecutivos; cultura de tecido mensal negativa por 3 meses consecutivos. Após o término do tratamento, recomendam-se avaliações periódicas clínicas, micológicas e histológicas para confirmar a cura. Os pacientes devem ser seguidos durante pelo menos dois anos com reavaliações realizadas a cada três ou quatro meses.

 

Referências

1.  Chromoblastomycosis

Author: Robert A Schwartz, MD, MPH

2.  Chromoblastomycosis: studyof 27 cases andreviewof medical literature

Authors: Rafaela Teixeira Marinho Correia; Neusa Y. S. Valente; Paulo Ricardo Criado; José Eduardo da Costa Martins

3.  Chromomycosis: case reportandliteraturereview

Authors: Ana Paula Moura de Almeida, Nathália Mota de Faria Gomes , Liana Moura de Almeida , João Luiz Matos de Almeida

4.  Chromoblastomycosis

Author: Flavio Queiroz-Telles, MD, PhD

Atlas: Cutis Vertice Gyrata

Cutis Vertice Gyrata

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A Cutis Vertice Gyrata (CVG) é uma doença que se caracteriza por crescimento excessivo da pele do couro cabeludo, levando à formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. É classificada como primária essencial, primária não essencial e secundária. A CVG primária essencial ocorre isoladamente em indivíduos normais. A forma primária não essencial está associada a anormalidades neuropsiquiátricas ou oftalmológicas. As formas secundárias resultam de condições neoplásicas ou inflamatórias do couro cabeludo, doenças sistêmicas ou distúrbios genéticos. Também há relatos de associação com síndromes genéticas, como Turner, Noonan e craniossinostose.

Epidemiologia. A forma primária é rara, com prevalência estimada de 1: 100.000 em homens e 0,026: 100.000 em mulheres. Uma prevalência maior foi relatada em pacientes com deficiência intelectual. A forma secundária é ligeiramente mais comum do que as formas primárias e pode ocorrer em qualquer idade, sem predileção sexual.

Fisiopatologia. Na forma essencial primária, a etiologia não é conhecida e, embora a maioria dos casos ocorra de forma esporádica, foram descritas heranças autossômica recessiva e dominante com expressão variável. Na forma primária não essencial, a patogênese (além da determinação genética) pode ter uma base endocrinológica. Uma multiplicidade de condições cutâneas e sistêmicas podem ser a causa subjacente de CVG secundária, incluindo dermatoses inflamatórias do couro cabeludo, tumores cutâneos benignos e hamartomas, doenças endócrinas e síndromes genéticas. Acredita-se que linfedema congênito esteja envolvido na patogênese de CVG nas síndromes de Turner e Noonan.

Manifestações clínicas. Na CVG primária, as dobras do couro cabeludo são simétricas, ocorrem de forma anteroposterior e tipicamente envolvem o vértice e o occipital. Ocasionalmente, todo o couro cabeludo pode ser afetado. O número de dobras varia de 2 a 30, com uma largura de 0,5-2,0 cm, e uma profundidade de sulco de aproximadamente 1 cm. Geralmente, as dobras do couro cabeludo não podem ser comprimidas por pressão ou tração.

A CVG primária não essencial é mais frequentemente observada em indivíduos com anormalidades neuropsiquiátricas ou oftalmológicas, incluindo deficiência intelectual, paralisia cerebral, epilepsia, convulsões, catarata, estrabismo e retinite pigmentosa.

A aparência clínica da CVG secundária varia com a causa subjacente. Normalmente, as dobras e os sulcos do couro cabeludo mostram um padrão desordenado e são distribuídos assimetricamente pelo couro cabeludo. Os distúrbios inflamatórios e sistêmicos levam a ondulação suave de todo o couro cabeludo. Quando a CVG secundária está associada a neoplasias do couro cabeludo geralmente se apresenta como um sulco localizado que pode ampliar gradualmente para envolver todo o couro cabeludo.

Diagnóstico. O diagnóstico é clinico, com base nos achados do exame físico e história.  A presença de dobras e sulcos distribuídos simetricamente no couro cabeludo de orientação  anteroposterior em adolescentes e adultos jovens, sugere o diagnóstico de CVG essencial primária. Uma história de deficiência intelectual ou anormalidades neurológicas ou oculares sugere o diagnóstico de CVG primária não essencial. Nesses casos, a biópsia do couro cabeludo geralmente não é necessária para confirmar o diagnóstico.

Nos recém-nascidos, o achado de CVG sugere avaliação clínica, laboratorial e de imagem para outras anormalidades morfológicas associadas à síndrome de Turner ou à síndrome de Noonan. É necessária biópsia se a lesão for suspeita de ser um nevo intradérmico cerebriforme.

O início precoce, padrões irregulares ou incomuns de sulcos e presença de sintomas sistêmicos levantam suspeita da forma secundária de CVG. Uma biópsia e estudos apropriados de laboratório e de imagem com base na história e achados clínicos são necessários para o diagnóstico preciso.

No tipo primário, a imagem histopatológica é geralmente de aparência normal. Em alguns casos, o espessamento do colágeno dérmico, hipertrofia das estruturas pilossebáceas e múltiplas glândulas sudoríparas e ductos podem estar presentes. Na forma secundária, o quadro histopatológico depende da doença subjacente.

Diagnóstico diferencial. Considera-se como diagnóstico diferencial: Cutis Laxa (Elastólise); Cilindroma; Gigantismo e Acromegalia; Pachydermoperiostosis.

Tratamento. O tratamento depende da etiologia, da extensão do envolvimento do couro cabeludo e da preferência do paciente. A CVG primária é uma condição benigna e o tratamento pode ser limitado à boa higiene do couro cabeludo para evitar o acúmulo de secreções nos sulcos. Porém, pacientes com lesões extensas podem realizar excisão do couro cabeludo após uso de expansores, por razões estéticas. Em pacientes com CVG secundária, o tratamento é dirigido principalmente para a condição subjacente.

 

Referências.

1.  Cutisverticisgyrata

Author: Fiona Larsen 

 

2.  Approach tothepatientwith a scalpdisorder

Authors: Beth G Goldstein,  Adam O Goldstein. 

 

3.  CutisVerticisGyrata

Author: Malgorzata D Skibinska

Coauthor: Camila K Janniger

 

4.  Primaryessential cutis verticis gyrata: Case reportandliteraturereview

Authors: Dumas P, Medard de Chardon V, Balaguer T, Cardot-Leccia N, Lacour JP, Lebreton E. 

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